Aminoácido resultante da hidrólise de muitas proteínas. Por eliminação de uma molécula de dióxido de carbono é convertida em histamina. Necessita de ácido fólico para sua utilização completa e quando o ácido fólico não é disponível, um produto intermediário, o ácido forminiglutâmico (FIGLU) é eliminado pela urina. A histidinemia constitui um erro inato do metabolismo da histidina devido à deficiência da histidinase, caracterizando-se por níveis elevados de histidina no sangue e na urina. Como sintomas clínicos, distúrbios da palavra. Deve ser evitada uma dieta rica em proteína na primeira infância. Destino metabólico: glicogênico. Produto do catabolismo: alfa-cetoglutarato.