Obtida do leite e do ovo, principalmente.
Usada no diagnóstico da hiperglicemia idiopática infantil; a dose de tolerância nas crianças acha-se entre 400 a 1000mg diários. Interfere no metabolismo do triptofano e do ácido nicotínico. É um dos aminoácidos, além da isoleucina e da valina, que devem fazer parte da dieta no tratamento da enfermidade por deficiência da descarboxilase (EDD), erro inato do metabolismo constituído daqueles aminoácidos essenciais. A doença é transmitida por’ um gene autossômico recessivo de freqüência desconhecida, sendo o defeito verificado ao nascer. Produto do catabolismo: acetil-CoA, acetoacetato. Destino metabólico: cetogênico.