A função principal de L-Carnitina no corpo é facilitar o metabolismo de gorduras para obter energia. As gorduras são metabolizadas no interior da mitocôndria da célula da célula por um processo conhecido como beta-oxidação.
Para que as gorduras possam entrar na mitocôndria, um sistema de transporte especifico, que envolve Carnitina e três enzimas, é necessário.
A ativação inicial, que necessária para a conversão de ácidos graxos de cadeia longa em Acetil-CoA, acontece nos mitosômas da mitocôndria e na membrana mitocondrial mais externa. Porém, Acetil-CoA de cadeia longa não pode penetrar a membrana mitocondrial mais interna para ser oxidada (queimada) se a carnitina não estiver presente.
Assim, a carnitina age como o sistema de transporte.
Quando ligada á carnitina como Acetil-carnitina, Acetil-CoA pode cruzar a membrana mitocondrial interna.
Sem a carnitina, gorduras não podem ser queimadas como combustível. Como conseqüência eles serão armazenadas no sangue e nas células na forma de lipídios e triglicérides.